Systemisk sklerose

Hva er systemisk sklerose?

Systemisk sklerose er en sjelden sykdomstilstand som vi ikke vet årsaken til. Undersøkelser utført på Oslo Universitetssykehus viser at det til enhver tid er om lag 500 mennesker i Norge som har denne diagnosen. Sykdommen er noe vanligere hos kvinner enn hos menn, og de fleste får sykdommen når de er rundt 50 år gamle.

Systemisk sklerose gir immunologiske forandringer (se under), økt bindevevsdannelse i hud og indre organer og endringer i blodkar.

I huden fører det økte bindevevet til helt karakteriske hudforandringer hvor huden blir tykkere og stivere enn normalt. Disse forandringene kalles for sklerodermi. Hudforandringene starter i hender og føtter. Hos to tredjedeler går ikke hudforandringene lenger opp enn til albuer eller knær. Disse pasientene har en begrenset form av systemisk sklerose. Den siste tredjedelen av pasientene har mer omfattende hudforandringer, de har en diffus form av systemisk sklerose.

Endringene i blodkarene rammer særlig de små karene som forsyner hender og føtter. Disse endringene fører til nedsatt blodsirkulasjonen og utvikling av et alvorlig Raynauds fenomen. Noen ganger blir blodsirkulasjonen så nedsatt at det oppstår sår i fingertuppene.

Forandringene i immunsystemet vet vi mindre om, men over 90 prosent av de som utvikler systemisk sklerose har fellesmarkøren ANA i blodbanen. Ved systemisk sklerose er det to hovedtyper ANA; (1) anti-centromer antistoffer som særlig ses ved begrenset sykdom, og (B) anti-topoisomerase (Scl-70) som ses ved diffus sykdom.

I tillegg til hudforandringene forekommer det relativt ofte forandringer i indre organer. Det vanligste er endringer i fordøyelsessystemet, og da særlig i form av nedsatt bevegelighet i spiserøret. Sykdommen kan også ramme lunger, hjerte og nyrer.

Selv om systemisk sklerose er en sykdom som varer livet ut, er forløpet forskjellig fra pasient til pasient. Mange har minimale symptomer og lever fint med sykdommen, mens andre er hardere angrepet og trenger tettere medisinsk oppfølging.

Symptomer

De tidligste symptomene ved systemisk sklerose er som regel hudforandringer på hendene og Raynauds fenomen. Det oppstår gjerne kraftig Raynaud, selv ved moderat avkjøling av huden, og i tillegg oppleves fingrene som hovne og stive. Andre tidlige symptom kan vær:

økt tretthet som ved fatigue (se Sjøgrens syndrom),
svelgevansker på grunn av nedsatt bevegelighet i spiserøret
tyngre pust på grunn av sykdomsrelatertebetennelsesforandringer i lungene.

Etter hvert i forløpet kan det oppstå økende hudforandringer med stiv og hard hud på hender, underarmer, føtter og rundt munnen. Ved den diffuse formen av sykdommen kommer hudforandringene raskt i løpet av noen måneder og rammer også overarmer, lår, mage og bryst. Noen får smertefulle sår på fingertuppene på grunn av blodkarforandringene. Under fem prosent av pasientene får akutt hodepine og hevelse i bena på grunn av nyreforandringer som gir rask blodtrykksstigning og i verste fall nyresvikt, kalt akutt nyrekrise. Siden nyreforandringene kan gå helt tilbake med rask, effektiv og riktig behandling er det viktig at alle pasienter med systemisk sklerose vet hvilke symptomer en nyrekrise kan gi.

På grunn av endringene i fordøyelsessystemet blir tarmfunksjonene ofte påvirket. Sure oppstøt og halsbrann på grunn av nedsatt bevegelighet i spiserør eller magesekk er veldig vanlig. Noen utvikler treg mage, mens andre får diaretendens og problem med næringsopptak. I enkelte tilfeller kan det etter mange års sykdom oppstå lekkasjeproblem på grunn av endret funksjon av lukkemuskelen i endetarmen.

Rundt ti prosent av pasientene vil i forløpende utvikle karforandringer i lungene. Dette gir økt trykk i lungekretsløpet og dermed økt belastning på den høyre halvdelen av hjertet. Som regel gir dette symptomer i form av økende tungpustenhet, først ved fysiske anstrengelser, men etter hvert også ved dagliglivets aktiviteter.

Å stille diagnosen

Legen stiller diagnosen systemisk sklerose ved påvisning av

typiske hudforandringer
Raynauds fenomen
synlige forstyrrelser i blodårene i fingrenes neglesenger
ANA med undergrupper i blodbanen.

I starten kan det være usikkert om det foreligger en begrenset eller diffus form av sykdommen, men dette avklares som regel i løpet av de første månedene. Fra sykdomsstart og gjennom forløpet gjøres det gjentagende, utvidede undersøkelser for å finne ut om det foreligger problemer med indre organer.

Behandling

Det finnes dessverre ingen behandling som kurerer sykdommen, men det finnes flere ulike medisiner som har effekt på de ulike symptomene og organproblemene.

Noen av medisinene har mest effekt på blodkarene. Disse brukes særlig til å behandle smertefulle sår, nyrekrise og økt trykk i lungekretsløpet. Medisiner som påvirker immunsystemet brukes særlig til å behandle raskt økende hudforandringer og betennelsesforandringer i lungene.

Det er viktig å starte behandlingen så tidlig som mulig i forløpet slik at en i størst mulig grad unngår at det oppstår varige skader på indre organer.

Det er nylig etablert et tilbud med såkalt autolog stamcelletransplantasjon ved alvorlig diffus systemisk sklerose. Systemisk sklerose er den eneste systemiske revmatiske sykdommen som behandles på denne måten. Behandlingen består i at en først tapper stamceller fra pasienten. Deretter gis cellegift for å drepe kroppens egne immunceller før stamcellene settes tilbake i kroppen. Målet er å restarte immunsystemet på en slik måte at det fortsatt gir nødvendig beskyttelse mot virus og bakterier, men ikke lenger driver sykdommen videre.

Behandlingen er forbeholdt de aller sykeste pasientene. Grunnen er at den innebærer en betydelig risiko. I Norge utføres denne behandlingen ved Oslo universitetssykehus Rikshospitalet.

Hva kan jeg gjøre selv?

Enkelte livsstilsendringer vil være gunstig for deg som har systemisk sklerose. Hvis du røyker er det viktig å slutte, ganske enkelt fordi røyking forverrer Raynaud, og trolig også de andre karproblemene ved systemisk sklerose.

For å unngå at leddene stivner, er det viktig med tøyningsøvelser og bevegelighetstrening. Daglige ansiktsøvelser kan forebygge stivhet og mindre mimikk i ansiktet.

Hvis du har problemer med spiserør og tarm kan det være gunstig å spise små og hyppige måltider, og ha hoveddelen av matinntaket før klokken seks om kvelden.

Andre tips er:

Unngå sterke krydder
Sove med tykk pute
God håndhygiene
Sårstell
Fysisk aktivitet

Å leve med en revmatisk sykdom gir mange ulike utfordringer i hverdagen. På sidene ”Du og diagnosen” har vi samlet råd og tips om mestring, rettigheter og behandling som kan hjelpe deg å få et bedre liv til tross for sykdommen.

Råd fra erfarne pasienter

Bruk varmehjelpemidler. Søk om hansker/votter med varme hos ergoterapeuten. Vær i bevegelse. Husk å gjøre ansikts- og fingerøvelser for å beholde mykheten.
Stress påvirker Raynaud. Blå eller hvite fingre kan også opptre etter matinntak da blodet går til magen og ikke til fingrene.
Vær nøye med munnhygiene. Gå til tannlegen/tannpleier 2 ganger årlig. Øv deg på å gape i minst 2 uker før besøket så slipper du sprekker i munnvikene!
Sørg for at fastlegen din sjekker om du har nok vitaminer, – spesielt D og B12. Be om sjekk av bentetthet / beinskjørhet.
Ved fordøyelsesproblemer spis små, næringsrike og lette måltider. Unngå tunge måltider på kvelden. Tygg godt. Får du i deg for lite næring, har apoteket næringsdrikker proppfulle av vitaminer.
Bygg opp sengen din 3-4 cm ved hodegjerdet for å unngå reflux.
På nettstedet sclerodermanews.com kan man finne nyheter om systemisk sklerose

Fellespresentasjon Dialogseminar 25.04.19